Konya’da henüz 23 yaşında iken koronavirüs nedeniyle hayatanıı kaybeden intörn doktor Merve Mercan’ın immün yetmezliği hastalığına sahip olduğu öğrenildi. Bunun üzerine pek çok kişi, immün yetmezliği, tedavisi ve belirtileri hakkında araştırma yapmaya başladı…
İMMÜN YETMEZLİĞİ NEDİR?
Bireysel savunmanın en önemli ögesi “bağışıklık sistemi (immun sistem)” dir. İmmün sistem, hastalıklara karşı savunma mekanizmasını oluşturan, mikropları ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden, vücudu yabancı ve zararlı maddelerden koruyan bir sistemdir.Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan herhangi birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik hastalıkları olarak adlandırılır. Bu hastalıklar kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik (bağışıklık sistemi yetmezliği) olarak adlandırılır. Bağışıklık sistemi bozuklukları doğumsal ya da edinseldir. Sürekli olarak yineleyen infeksiyonlar bağışıklık sisteminde bir sorun olduğunun göstergesidir.
BELİRTİLERİ
Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
Büyüme gelişme geriliği
Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
Tedaviye dirençli durumlar
Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü
Otoimmün hastalıklar
Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi
Bazı immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu gibi ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.
TEDAVİSİ
Primer İmmün Yetmezliklerde hastalığa neden olan mekanizmaları daha iyi anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici tedbirler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok önemlidir.
Son yıllarda nakil işlemlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile önemli mesafe alınmıştır. Ülkemizde de bu nakiller başarıyla yapılmaktadır. Diğer yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile koruyucu antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı önemli bir başarı yakalanmıştır.
Son yıllarda özgün gen tedavisi bazı primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.
İmmünoglobülin (IgG) Destek Tedavisi
İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorların hastalara verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği yanıt güçlendirilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden oldukça fayda görürler.
Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. İnsanlardan elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı oldukça yüksek teknoloji kullanılarak olası enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir.
IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan etkileri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.
