Amiyotrofik lateral skleroz, bir tür motor nöron hastalığıdır. Kas hareketini kontrol eden sinirlerde işlev bozukluğuna yol açan ilerleyici, nörolojik hastalıklar grubunu ifade eder.
Bu kas zayıflığına ve vücudun çalışma biçiminde değişikliklere neden olur. İlerleyen safhalarda, amyotrofik lateral skleroz (ALS) solunumu kontrol eden sinirleri etkiler ve bu ölümcül olabilir.
ALS en sık görülen motor nöron hastalığı türüdür (MND). Bazen ALS olan ünlü beyzbol oyuncusu nedeniyle Lou Gehrig hastalığı da denir. 2014 Buz Kovası Yarışması, araştırma için farkındalığı ve fonları artırmayı amaçladı.
ALS'li birçok kişi ilk semptomları aldıktan itibaren 3 ila 5 yıl yaşar, ancak hastaların yaklaşık yüzde 10'u 10 yıl veya daha uzun süre yaşamaktadır.
ALS tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.
ALS beyindeki ve omurilikteki sinir hücrelerini etkiler, kas zayıflığına, motor fonksiyon kaybına, felce, solunum problemlerine ve nihayetinde ölüme yol açar. Kesin neden bilinmemektedir, ancak çevresel ve genetik faktörler söz konusu olabilir.
Halen bir tedavisi yoktur ve tedavi semptomları hafifletmeyi, sosyal ve duygusal destek sağlamayı ve muhtemelen hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar.
ALS Nedir?
ALS bir çeşit MND'dir. Motor nöronlar adıyla bilinen gönüllü kas hareketlerinde kullanılan sinir hücrelerine saldırır. Bunlar, kollar, yüzler ve bacaklar gibi kontrol edebileceğimiz eylemlerdir. Motor nöronlar beyinde ve omurilikte bulunur. ALS ilerledikçe, bu hücreler dejenere olur ve ölür. Kaslara mesaj göndermeyi bırakırlar. Beyin artık gönüllü hareketi kontrol edemez ve kaslar zayıflar.
ALS ilerledikçe, tüm gönüllü kasları etkiler. Kişi artık kollarını, yüzünü ve bacaklarını kontrol edemez. Zamanla desteksiz nefes alamama solunum yetmezliğine yol açabilir. ALS'li kişilerin yarısı tanı konulduktan sonra 3 yıl veya daha fazla, bazıları ise daha uzun yaşayacaktır. İnsanların yaklaşık yüzde 20'si tanıdan sonra 5 yıl veya daha fazla, yüzde 10'u 10 yıl veya daha fazla ve yüzde 5'i 20 yıl yaşar.
Ünlü fizikçi Steven Hawking, 21 yaşında ALS tanısı aldı. 76 yaşında vefat edene kadar bilim alanında lider olmaya devam etti.
ALS'nin nedenleri
ALS'ye neyin yol açtığı tam olarak belli değildir. Belirti ve semptomlarına göre ve net bir genetik ilişki olup olmadığına göre farklı tipleri vardır.
ALS sporadik veya ailevi olabilir.
Sporadik ALS rastgele ortaya çıkan vakaların yüzde 90 ila 95'ini oluşturur. Net bir risk faktörü veya nedeni yoktur.
Ailesel ALS kalıtsaldır. Vakaların yaklaşık yüzde 5 ila 10'u aileseldir. ALS'li bir bireyin çocuğu, yüzde 50 oranında ALS geliştirme şansına sahiptir. Nadiren, bir kişiyi gençlerinde etkileyebilir
ALS'nin diğer olası nedenleri arasında şunlar vardır:
Organize olmayan bağışıklık tepkisi: Bağışıklık sistemi vücudun bazı hücrelerine saldırabilir, muhtemelen sinir hücrelerini öldürebilir.
Kimyasal dengesizlik: ALS'li insanlar, beyindeki kimyasal nöronların yakınında, beyinde kimyasal bir haberci olan daha yüksek düzeyde glutamat seviyelerine sahiptir. Yüksek miktarlardaki glutamatın sinir hücrelerine toksik olduğu bilinmektedir.
Proteinlerin yanlış kullanımı: Proteinler sinir hücreleri tarafından doğru şekilde işlenmezse, anormal proteinler potansiyel olarak birikebilir ve sinir hücrelerinin ölmesine neden olabilir.
Muhtemel çevresel faktörler
ALS ile maruz kalma arasında olası bazı bağlantılar bulundu:
-
Mekanik veya elektrik travması
-
Yüksek egzersiz seviyesi
-
Yüksek seviyede tarımsal kimyasallar
-
Çeşitli ağır metallerin yüksek seviyeleri
Ancak, belirli yaşam tarzı değişikliklerinin riski azaltabileceğine dair kesin bir kanıt yoktur.
